Miała 38 lat, gdy z trudem wchodziła na cztery stopnie schodów. Potem było już coraz gorzej. Duszności nasilały się mimo coraz większych dawek leków przeciw astmie. Słabła po kilku krokach, w końcu miała już tylko siłę mrugać oczami na „tak” lub „nie”. Niepokojąco powiększał jej się też brzuch. O drodze do diagnozy, leczeniu i nadziejach na nowy lek mówi Małgorzata Piekarska, która od 11 lat choruje na podstępną chorobę, jaką jest tętnicze nadciśnienie płucne.
Choruje Pani na tętnicze nadciśnienie płucne, chorobę rzadko spotykaną. Jaka była Pani droga do diagnozy? Na jakie niepokojące objawy zwróciła Pani uwagę?
Małgorzata Piekarska: Zauważyłam, że mam coraz większe problemy wysiłkowe – gdy wracałam ze sklepu z zakupami, coraz częściej musiałam zatrzymywać się na kolejnych ławkach, stawiać zakupy i czekać, aż złapię oddech.
Miała Pani wtedy…
Ile lat? 38. Owszem, od kilku lat chorowałam na przewlekłą białaczkę, ale choroba była pod kontrolą – przyjmowałam leki, czułam się dobrze. Byłam szczupłą, sprawną osobą, jeździłam na rowerze, dużo ćwiczyłam.
Bardzo mnie niepokoił pogarszający się stan zdrowia.
Mieszkam na parterze, mam do pokonania cztery schodki, czasem musiałam wchodzić po jednym. Zanim otworzyłam drzwi, też musiałam przez chwilę złapać oddech. Zaniepokoiło mnie też to, że powiększał mi się obwód brzucha.
Gdy poszłam do lekarza, pierwsze diagnozy były takie, że za dużo jem, stąd obrzęk brzucha, a problemy oddechowe wynikają z zaostrzenia astmy, z którą zmagałam się też od ok. 10 lat. Nie mogłam tego zrozumieć, bo astma była „wyciszona”, udało mi się nawet na pewien czas odstawić sterydy. Lekarz zalecił mi przyjmowanie większej ilości sterydów i leków rozszerzających oskrzela. Widziałam jednak, że to nie pomaga, problemy jeszcze się zaostrzyły. Coraz bardziej powiększał mi się obwód brzucha. Zwykle nosiłam obcisłe sukienki; teraz nie mogłam ich zapiąć. Coraz częściej słyszałam, że muszę schudnąć, ale wiedziałam, że obwód brzucha nie powiększa mi się od nadmiernego jedzenia, bo zdarzało się, że przez cały dzień jadłam tylko jednego banana.
Robiłam też inhalacje, ale również niewiele pomagały. Lekarze mówili, że mam anemię, z powodu obfitych miesiączek, przyjmuję leki na białaczkę, więc mam prawo czuć się źle. Z perspektywy czasu jestem zła na to, że nikt nie zwrócił uwagi, że leki przeciwbiałaczkowe przyjmowałam zawsze o godz. 18, a napady duszności miałam o godz. 20. Lekarze mówili o zaostrzeniu astmy, ale jak to możliwe, żeby te ataki zawsze zdarzały się dwie godziny po przyjęciu leków na białaczkę? Przecież nie ma nic takiego jak „astma na godzinę”.
Nikt nie pomyślał, że może być inna przyczyna załamywania się stanu zdrowia u sprawnej, aktywnej fizycznie trzydziestoparolatki? Chodziła Pani od lekarza do lekarza?
Tak, bo coraz gorzej się czułam. Wiedziałam też, że brzuch nie powiększa mi się dlatego, że jem dużo, skoro jem tak mało. Stan zdrowia był coraz gorszy, miałam coraz większe duszności. Spałam na siedząco, bo inaczej nie mogłam oddychać. Okno musiało być szeroko otwarte nawet w zimie, spałam w czapce i swetrze. To nic nie pomagało; wręcz przeciwnie – było coraz gorzej, po zrobieniu kilku kroków miałam zawroty głowy, nie miałam siły mówić. W końcu mąż zawiózł mnie do szpitala. RTG płuc nie wykazał zmian, ale pani doktor, wszystko opowiedziałam, zbadała mi brzuch i powiedziała, że mam tam bardzo dużo wody. Zaczęli mnie odwadniać. Mimo że nic nie piłam, to woda nadal się odkładała. Czułam się coraz gorzej, nie miałam siły mówić, mrugałam tylko oczami na „tak” lub „nie”. Wykonano mi USG serca, okazało się, że prawa komora jest powiększona. Natychmiast odstawiono mi chemioterapię i nadal ściągano gromadzącą się wodę w brzuchu i płucach. Niewiele to pomagało, wciąż się gromadziła.
Nic nie jadłam, nie piłam, a brzuch był ogromny, Wtedy padło podejrzenie tętniczego nadciśnienia płucnego. Byłam już w stanie krytycznym, kiedy przekazano mnie do szpitala, w którym leczono tętnicze nadciśnienie płucne.
Tam dostałam kolejne leki odwadniające. Przez 10 dni bardzo intensywnego odwaniania zeszło ze mnie ok. 12 kg wody. Gdy obwód brzucha zmniejszył się, udało się wykonać cewnikowanie serca, które potwierdziło, że mam tętnicze nadciśnienie płucne. Dostałam leczenie. Lekarze skontaktowali się też z moim hematologiem – okazało się, że leki, które przyjmowałam na białaczkę, mogły spowodować rozwój tętniczego nadciśnienia płucnego: tak się zdarzało w rzadkich przypadkach.
Jak dziś Pani funkcjonuje: prawie 11 lat od diagnozy?
Jestem na najsilniejszej dziś terapii trójlekowej, to standard europejski. Dostaję m.in. leki podawane przez pompę (mam ją wszczepioną, gdyż podawanie podskórne było dla mnie zbyt bolesne).
Jeśli chodzi o codziennie życie, to staram się funkcjonować, jak tylko potrafię. Mam pewne ograniczenia, najgorsze dla mnie jest to że jestem uzależniona od innych osób. Sama nie przyniosę zakupów, dlatego zawsze muszę mieć w domu jakieś zapasy, gdyby np. mąż zachorował i nie miał kto iść do sklepu.
Mąż bardzo mi pomaga, mówi, że na tym powinno polegać małżeństwo i partnerstwo, ale mimo wszystko nie jest to proste. Mam problem nawet z wyjściem poza dom, bo z powodu konieczności przyjmowania leków odwadniających często chodzę do łazienki.
Dużym problemem jest też niezrozumienie choroby. Po mnie na co dzień nie widać, że jestem chora. Lubię się pomalować, więc nie wyglądam na osobę chorą. Gdy idę do sklepu i źle się poczuję, to czasem chciałabym skorzystać z możliwości zrobienia zakupów bez kolejki. Ludzie nie rozumieją, że jestem chora. Teraz mam pompę zaszyta na brzuchu, więc udaję, że jestem w ciąży, ale tak nie powinno być. Wyprowadziliśmy się na wieś, bo we Wrocławiu było mi ciężko oddychać. Ale gdy mieszkaliśmy we Wrocławiu i przyjeżdżała moja mama, myła okna, to słyszałam, że „młoda siedzi w domu, nic nie robi, a mama na emeryturze przyjeżdża i myje jej okna”.
Choroba jest nieprzewidywalna?
I bardzo fałszywa. W naszym stowarzyszeniu są pacjentki, które były w stabilnym stanie, wracały z wakacji, robiły plany, a po tygodniu już ich nie było. Czujemy się dobrze, ale gdzieś z tyłu głowy jakiś głos mówi: „Fajnie że dobrze się czuję, ale Justynka też dobrze się czuł, a już jej nie ma”.
Są też wielkie dylematy. Koleżanka napisałam mi ostatnio, że zgłosiła 14-letniego syna do przeszczepu. Mówię, że to bardzo dobrze, ale ona boi się, co będzie, jeśli przeszczep się nie uda, a syn się nie wybudzi? Wie, że bez przeszczepu syn umrze, bo jest coraz gorzej, ale boi się, czy przeszczep nie przyspieszy mu śmierci? Inny dylemat: małżeństwo ma dwoje dzieci, jedno z nich ma nadciśnienie płucne. Gdy drugie ma przeziębienie lub grypę, mąż zabiera je do babci albo do znajomych, żeby dziecko z nadciśnieniem płucnym nie zaraziło się, bo infekcja jest dla niego groźna.
Dlatego tak ważne jest istnienie stowarzyszenia, które udziela sobie nawzajem wsparcia. Co staracie się systemowo zmienić w leczeniu nadciśnienia płucnego w Polsce?
Wsparcie jest ważne: nikt kto nie choruje, nie może wyobrazić sobie, jakim bólem jest konieczność wykonania nowego wkłucia, lęk o przyszłość, lęk przed podjęciem decyzji np. o przeszczepie.
Problem polega na tym, że wszyscy w naszym stowarzyszeniu chorują. Walczymy, ale zmagamy się też z własną chorobą i często brakuje nam sił na kolejne działania. Marzy nam się, żeby zdobyć fundusze na pomoc psychologiczną – wiele osób potrzebuje takiego wsparcia. Brakuje nam też pomocy i wsparcia dietetycznego, szczególnie np. u pacjentów, którzy mają chroniczne biegunki. Kolejna rzecz to koncentratory tlenu, niezbędne dla części chorych. Przenośne koncentratory tlenu nie są refundowane przez państwo, dlatego staramy się je kupować, by pacjent mógł wyjść chociaż na spacer, gdy dobrze się czuje, albo mógł jechać po odbiór leków. Jeden kosztuje ok. 15 tysięcy zł. Będziemy starać się o to, żeby koncentratory tlenu były dla chorych bezpłatne, także przenośne – dla wszystkich chorych, u których jest to konieczne.
Czekamy też na nowy lek biologiczny, który ma być niedługo zarejestrowany w naszej chorobie. Ja dziś mam najlepsze możliwe leczenie, ale ono tylko spowalnia przebieg choroby. Nowy lek biologiczny będzie działał dużo bardziej skutecznie. Wiemy, że parametry kliniczne pacjentów, którzy zaczęli leczyć się w badaniach klinicznych tym nowym lekiem poprawiają się. Pacjenci wręcz mówili, że czują się tak, jakby nie mieli choroby. Bardzo na ten lek liczymy.
